Википедия
Дистрофин
Дистрофин — это структурный стержневидный белок , содержащийся в цитоплазме . Является необходимой составляющей дистрофин-ассоциированного гликопротеинового комплекса , который соединяет цитоскелет мышечных волокон с окружающим его внеклеточным матриксом . ДАГ-комплекс также известен как костамер. В костамере с дистрофином колокализируются многие мышечные белки, такие как α-дистробревин, синкойлин, синемин, саркогликан, дистрогликан, саркоспан.
Дистрофин состоит из 4 доменов , его молекулярная масса равна 427 кД. Ген дистрофина является одним из самых длинных в человеческом организме. Он состоит примерно из 2,5 млн пар нуклеотидов и занимает 0,07% от всего генома человека (2,220,223 оснований ).